Sarkoidose

Sarkoidose (Morbus Boeck): Sich auf die Lunge und eventuell auf den ganzen Körper erstreckende (systemische) meist chronische Erkrankung mit unbekannter Ursache; geht einher mit Knötchenbildung durch bestimmte Abwehrzellen (Granulome) und betrifft in erster Linie die Lunge. Vor allem junge Erwachsene zwischen 20 und 40 Jahren sind betroffen.

In etwa 10 % der Fälle verläuft die Krankheit akut mit Entzündung von Gelenken, Hautrötung mit Knötchenbildung (Erythema nodosum) und grippalen Symptomen, in 90 % aber chronisch mit schleichendem Beginn. Die chronische Form ist anfangs oft symptomlos und wird meist zufällig im Rahmen eines Röntgenthorax entdeckt. Sehr häufig kommt es nach 1–3 Jahren zur spontanen Heilung, anderenfalls droht eine Lungenfibrose mit schwerer Einschränkung der Lungenfunktion und Rechtsherzbelastung (Cor pulmonale).

Ist nur die Lunge betroffen, heilt die Sarkoidose in über 90 % der Fälle ohne Therapie. Nur bei Befall anderer Organe neigt die Krankheit zum schubförmigen Verlauf, aber auch hier mit günstiger Prognose. Bei 5 % der Betroffenen schreitet die Erkrankung aber immer weiter fort und 1 % stirbt an der Sarkoidose. Als Faustregel gilt: Je jünger der Patient und je akuter der Krankheitsbeginn, desto besser die Prognose.

Leitbeschwerden

Akute Sarkoidose:

• Fieber
• Husten
• Gelenkschwellungen, vor allem der Sprunggelenke
• Erythema nodosum (Knotenrose: rote, bis 5 cm große, derbe druckschmerzhafte Veränderungen der Haut, meist an den Streckseiten der Unterschenkel).

Chronische Sarkoidose:

• Trockener Husten
• Atemnot bei Belastung
• Lymphknotenschwellung
• Entzündung des Auges
• Müdigkeit.

Die Erkrankung

Die Ursache der Sarkoidose ist nicht bekannt. Zellen der Immunabwehr schließen sich zu kleinen Knoten (Granulomen, entzündungsbedingte Gewebeneubildungen) zusammen. Diese Granulome können überall im Körper auftreten und zu Beschwerden führen; sie sind fast immer auch in der Lunge zu finden.

In nur 10 % der Fälle tritt eine akute Sarkoidose (Löfgren-Syndrom) auf, von der meist Frauen betroffen sind. Sie verursacht Gelenkschwellungen, die oft schmerzhaft sind und vor allem die Sprunggelenke betreffen. Eine knotige Entzündung großer Hautpartien (Erythema nodosum), Husten und Fieber sind typische Symptome. Die Lymphknoten an der Eintrittsstelle der Bronchien in die Lungen sind immer befallen. In den allermeisten Fällen bildet sich die akute Sarkoidose nach einigen Wochen bis Monaten zurück.

In 90 % der Fälle handelt es sich um eine chronische Sarkoidosemit langwierigem Verlauf. Die Erkrankung bleibt anfangs oft unbemerkt. Fast immer ist die Lunge betroffen; Leber, Milz und Halslymphknoten zu 50–60 %; Haut, Augen, Skelettmuskulatur und Herz zu 20–30 %; Gehirn zu 15 %. Neben Husten und Atemnot bei Belastung treten Beschwerden an den beteiligten Organen auf: Augenentzündungen, Nierenkoliken, Herzbeschwerden, neurologische Auffälligkeiten, Hauterscheinungen. Die chronische Sarkoidose heilt oft spontan im Verlauf von 1–3 Jahren aus.

Wenn die Sarkoidose fortschreitet, entwickelt sich eine Lungenfibrose. Dann drohen eine Einschränkung der Atmung und eine Rechtsherzbelastung und schließlich durch Herzrhythmusstörungen und Befall des Gehirns auch der Tod.

Das macht der Arzt

Diagnosesicherung. Bei auffälligem Röntgenthoraxbild sichert der Arzt die Diagnose durch Biopsien aus Haut, Lymphknoten oder Bronchien zur feingeweblichen Untersuchung. Die Ergebnisse der Lungenfunktionsdiagnostik, der Blutuntersuchung auf Entzündungszeichen und veränderte Leber- und Nierenwerte einer augenärztlichen Untersuchung und eines EKGs zeigen das Ausmaß der Erkrankung und ob außer der Lunge weitere Organe betroffen sind.

Im Labor wird ein Enzym, das Angiotensin converting enzyme (ACE) bestimmt. Es ist bei einer Sarkoidose erhöht nachweisbar. Beim Abklingen der Erkrankung oder beim Ansprechen der medikamentösen Therapie normalisiert sich der ACE-Wert; er dient deshalb zur Verlaufskontrolle.

Therapie. Die Sarkoidose ist eine der Krankheiten, bei denen so spät und so wenig wie möglich therapiert wird. Wenn keine schweren Symptome vorliegen, wartet man den spontanen Rückgang der Sarkoidose unter regelmäßigen Verlaufskontrollen ab, im ersten Jahr alle 3 Monate, später halbjährlich über mindestens 3 Jahre. Nur bei Befall von Augen, Nervensystem, Herz, Nieren und Haut und starken Beschwerden kommt Kortison zum Einsatz, meist über 6–12 Monate. Wenn auch Kortison als Therapie nicht ausreicht, werden andere Immunsuppressiva wie Methotrexat und Azathioprin verwendet.

Selbsthilfe

Da Sie bei dieser seltenen Erkrankung oft mehr als einen Arzt konsultieren werden, ist es hilfreich, wenn Sie den Überblick über die diagnostischen Unterlagen (Röntgenbilder, Laborergebnisse) behalten und sich notieren, welche Medikamente wann eingenommen wurden und wie sie wirkten.

Wegen des oft langwierigen und schwer vorhersagbaren Verlaufs finden viele Patienten psychotherapeutische Gespräche oder die Teilnahme an Selbsthilfegruppen hilfreich.

06.02.2020 | Kristine Raether-Buscham, Dr. med. Arne Schäffler in: Gesundheit heute, herausgegeben von Dr. med. Arne Schäffler. Trias, Stuttgart, 3. Auflage (2014). Überarbeitung und Aktualisierung: Dr. med. Sonja Kempinski